Эпилепсия: основные принципы диагностики и лечения (часть 2)

Несколько слов об «эпи»-признаках и заключении ЭЭГ.

Стандартное заключение ЭЭГ многословно, в нем подробно описываются особенности режима функционирования головного мозга. Большая часть описываемых изменений всего лишь нейрофизиологические особенности Вашего организма в данный момент времени и не требуют какой-либо лечебной коррекции, иными словами и с «легкими» и с «умеренными диффузными изменениями» на ЭЭГ люди живут долго и счастливо. Как правило ЭЭГ заключение должна завершать фраза о наличии или отсутствии «очаговых (локальных)» и «пароксизмальных» изменений/нарушений. Строго говоря и то и другое нормой не являются, но и каким-либо «однозначным приговором» никогда не были, наличие в описании ЭЭГ очаговых или пароксизмальных изменений мотивация посетить врача-невролога, который уже на основании ЭЭГ, других исследований и собственного диагностического мышления подскажет какой лечебной тактики надо придерживаться в каждом конкретном случае.

Даже при наличии типичных – как на картинке в учебнике – ЭЭГ изменений патогномоничных для эпилептических нарушений врач функциональной диагностики не имеет право поставить диагноз эпилепсия. Мало того, нередко за эпилептические пароксизмальные изменения принимают то, что к эпи-активности не имеет никакого отношения – например высокочастотную активность в бета-диапазоне (15 и более Гц). Подобный вид активности описывается как явление ирритации (по-русски: раздражение) и свидетельствует о высоком уровне возбуждения в коре. Он может быть признаком, к примеру, депрессивного расстройства, но никак не свидетельствует в пользу эпилепсии.

Ниже приведены «яркие» примеры пароксизмальных изменений эпилептического характера.

Нестойкая паркосизмальная активность — по типу «острые волны-медленные волны», искаженная, спровоцирована фотостимуляцией.

А вот такую активность можно назвать стойкой пароксизмальной и добавить «эпиформного характера», волны настолько высокие что на иллюстрации масштаб уменьшен в два раза.

У того же пациента «цифровая достройка» пространственной локализации очага патологической активности с помощью программы BrainLoc 6.0 (программа пространственной локализации источников патологической активности в структурах головного мозга)

Важно отметить что по сравнению с теми методами диагностики которые оказывают побочное «вредное» воздействие на организм – такие как рентген, МРТ, КТ — снятие биопотенциалов с поверхности тела человека при проведении ЭЭГ, ЭКГ – оказывает на самого человека не больше воздействия чем работающий рядом компьютер

3.1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными спайками (роландическая эпилепсия)

Общая характеристика

Роландическая эпилепсия — одна из форм идиопатической локально обусловленной эпилепсии детского возраста, проявляющаяся преимущественно ночными короткими гемифациальными моторными приступами и имеющая благоприятный прогноз.

Роландическая эпилепсия проявляется в возрасте 2–14 лет. Приступы могут быть парциальными и вторично-генерализованными. Большинство парциальных приступов являются моторными. Типичные приступы, возникающие как в состоянии бодрствования, но все чаще во время сна (преимущественно первая половина ночи), протекают обычно при сохранном сознании и начинаются с соматосенсорной ауры, характеризующейся парестезией щеки, мышц глотки и гортани, ощущением булавочных уколов, онемения в щеке, деснах, языке на стороне, противоположной фокусу. Затем появляются моторные феномены в виде односторонних гемифациальных (с вовлечением лицевой мускулатуры) клонических или тонико-клонических судорог, которые могут распространяться на гомолатеральную руку (фацио-брахиальные приступы) и ногу (унилатеральные приступы).

В начале приступа или в процессе его развития возникают затруднения речи, выражающиеся в полной невозможности говорить или произносить отдельные звуки. Наряду с анартрией отмечается гиперсаливация, характеризющаяся обильной продукцией и выделением изо рта слюны, что способствует возникновению хлюпающих, хрюкающих звуков.

Длительность приступов, как правило, не более 2–3 мин, частота в среднем — 2–6 раз в год .

При роландической эпилепсии в единичных случаях возможно развитие эпилептического статуса .

Для больных с роландической эпилепсии характерен нормальный интеллект и неврологический статус, хотя ряд современных исследователей все же указывают на наличие у таких детей нейропсихологической недостаточности .

Ряд авторов отмечают возможность возникновения при роландической эпилепсии приступов, характеризующихся болями в животе, головокружением, зрительными феноменами (вспышки света, слепота, мелькание предметов перед глазами), которые обычно отмечаются у детей моложе 5 лет; сложных парциальных приступов или типичных абсансов .

К атипичной роландической эпилепсии (синдром псевдоленнокса) относят группу больных в возрасте 2–8 лет, у которых отмечаются простые парциальные гемифациальные и гемиклонические ночные приступы, сочетающиеся с миоклонически-астатическими, атоническими пароксизмами и в ряде случаев с абсансами , но никогда в отличие от истинного синдрома Леннокса-Гасто не бывает тонических судорог . Частота приступов обычно высокая. До дебютирования приступов у детей не отмечается нарушений в нервно-психическом развитии.

Электроэнцефалографические паттерны

Приступная и межприступная ЭЭГ у больных с роландической эпилепсией характеризуется нормальной основной активностью и обычно дифазными спайками, за которыми следует медленная волна. Спайки или острые волны появляются одиночно или группами в средне-височной и центральной области или височно-центрально-теменной области . Они могут наблюдаться как унилатерально (обычно контралатерально гемифациальным приступам), так и билатерально (синхронно или асинхронно). «Роландические» комплексы обычно наиболее отчетливо выражены при открытых глазах (рис. 3.1).

В ряде случаев на ЭЭГ регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», типичные для абсансов. Острые волны также могут располагаться в затылочной области . Также во время ночного приступа на ЭЭГ может регистрироваться низкоамплитудная быстрая активность в центрально-височной области, переходящая в роландические комплексы с распространением на всю гемисферу и с последующей генерализацией .

При атипичной роландической эпилепсии (синдром псевдоленнокса) фоновая ЭЭГ не изменена либо слегка замедлена и дизорганизована (рис. 3.2а), в ряде случаев, преимущественно в лобных отделах. Типичные роландические спайки могут сочетаться с медленными комплексами «острая-медленная волна», характерными для синдрома Леннокса-Гасто, или нерегулярной диффузной пик-волновой активностью частотой около 2,5 кол./с и амплитудным региональным преобладанием в лобных отделах; могут определяться фокальные спайки или медленные волны в центрально-височной области или центрально-височно-теменной области (рис. 3.2б).

В приступной ЭЭГ может отмечаться асинхронное появление разрядов высокоамплитудных нерегулярных диффузных комплексов «пик-волна» или «острая-медленная волна» частотой 1.5–4 кол./с длительностью 3–10 с, синхронно с пароксизмом атипичных абсансов .

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Термины, используемые при расшифровке ЭЭГ

При диагностической оценке ЭЭГ учитывают частотный состав ЭЭГ, ее компоненты и характер организации (паттерн) биоэлектрической активности

Чтобы правильно описать и интерпретировать ЭЭГ, важно хорошо владеть специальной терминологией, принятой Международной федерацией клинической нейрофизиологии

Волна – одиночное колебание потенциала любой амплитуды и формы.

Схема определения амплитуды и периода отдельной волны

Амплитуда волны – величина колебания потенциала от пика до пика, измеряется в микровольтах и милливольтах.

Период (цикл) – длительность интервала между началом и концом одиночной волны или комплекса волн. Период отдельных волн ритма ЭЭГ обратно пропорционален частоте этого ритма.

Частота – число волн или комплексов волн в секунду.

Полоса частот – часть спектра синусоидальных колебаний электромагнитных излучений, лежащая в определенных пределах.

Диапазон частот – участок частотного спектра изменчивости потенциалов головного мозга, ограниченный определенными частотными рамками. Современная классификация частот выделяет следующие диапазоны: δ-диапазон – 0,5-4 колебаний/с, θ-диапазон – 4,5-7 колебаний/с, α-диапазон – 8-12 колебаний/с, ß₁-диапазон – 16-20 колебаний/с, ß₂-диапазон – 20-35 колебаний/с, γ-диапазон – выше 35 колебаний/с.

Компонент – любая отдельная волна или комплекс волн, различаемых на ЭЭГ.

Комплекс (волновой комплекс) – активность, состоящая из двух или нескольких волн характерной формы, отличных от основного фона, и имеющая тенденцию сохранять свою структуру при повторении.

Ритм ЭЭГ – спонтанная электрическая активность мозга, состоящая из волн, имеющих относительно постоянный период).

На ЭЭГ взрослого человека выделяют α- и ß-ритмы, а также сенсо-моторный, или σ-ритм – 13-15 колебаний/с.

Патологическими для взрослого бодрствующего человека являются δ- и θ-ритмы.

Примеры электроэнцефалографических ритмов различных частотных диапазонов

Индекс – относительный показатель выраженности какой-либо активности ЭЭГ. Индекс α (θ, δ и т.д.) – время (в %), в течение которого на каком-либо отрезке кривой выражена данная активность. Интегральный индекс, характеризующий структуру ЭЭГ в целом, отношение интенсивности быстрых (α + ß) и медленных (δ- и θ-) ритмов.

Визуальный анализ ЭЭГ включает описание главных, наиболее выраженных компонентов α-, ß-, θ- и δ-ритмов по степени выраженности, частоте, амплитуде (очень низкая – до 10 мкВ, низкая – до 20 мкВ, средняя – 40-50 мкВ, высокая до 70-80 мкВ, очень высокая – выше 80 мкВ) и по зональным различиям.

Кроме того, отмечают локальные патологические знаки, наличие пароксизмальной и эпилептической активности, описывают отдельные типы биоэлектрических потенциалов и их характер.

Footnotes

1. Зенков Л.Р. Электроэнцефалография. В кн.: Зенков Л.Р., Ронкин М.А. Функциональная диагностика нервных болезней. 2-е издание. М.: Медицина. 1991, с. 7-146.
2. Friedlander W. J. Equivocation in EEG Reporting: the clinicians responce. Clin, electroencephalogr., 1979, v. 10, p. 219—221.
3. Maurer К. et а!., 1989; GiannitrapaniD. etal., 1991; IznakA.F. etal., 1992
4. Nagata К., 1990
5. Болдырева Г.И., 1994
6. Зимкина A.M., Домонтович Е.Н., 1966
7. Maurer К. etal., 1989
8. MoultonR. etal., 1988
9. Русинов B.C., Гриндель О.М., 1987
10. Монахов К.К. и др., 1983; Стрелец В.Б., 1990
11. Карлов В.А., 1990; Сараджишвили П.М., Геладзе Г.Ш., 1977; PenfieldW., JasperH.H., 1954

Классификация ЭЭГ по Cohn

Некоторые авторы предлагают классифицировать ЭЭГ по степени тяжести встречающихся в них аномалий. Так, Cohn (1949) различает четыре типа ЭЭГ: 1) нормальные и погранично измененные; 2) легко измененные; 3) умеренно измененные и 4) тяжело измененные.

1. Погранично измененные ЭЭГ. О пограничных с нормой ЭЭГ говорят при небольших отклонениях от неизменной ЭЭГ. Это означает, что по степени выраженности альфа-активности обнаруживаются колебания, доходящие до нерегулярной активности. Амплитуда альфа-волн может быть очень большой, а амплитудные межполушарные различия могут достигать 30 %. Тета-волны нередко достигают вольтажа альфа-волн. Бета-активность может регистрироваться более отчетливо, чем в группе бета-ЭЭГ. Подобные изменения нередко наблюдаются при вегетативных и вазомоторных расстройствах, у психопатов, а иногда как электрографическое выражение тех остаточных явлений повреждения ЦНС, которые имелись в раннем детском возрасте. Появление центральных аркоподобных волн (ритмы), высокая альфа-активность и расщепление тета-частот на гармоники можно оценивать как показатель повышенной возбудимости. Подобные изменения на ЭЭГ часто встречаются при различных хронических заболеваниях, состояниях внутреннего напряжения, циркуляторных расстройствах и задержке развития.
2. Легко измененные ЭЭГ. Альфа-активность нерегулярная или очень лабильная, т. е. частота ее колеблется больше, чем ± 1,5 колебания в секунду от средней величины. Амплитудные межполушарные различия превышают 30 %. Эффект закрывания глаз выражен плохо или отсутствует. Диффузная, или локальная тета-активность, выше, чем в норме. Может встречаться высокая бета-активность, маленькие острые волны, пароксизмальные группы тета-волн.
3. Умеренно измененные ЭЭГ. Альфа ритм замедляется до 8–7/с или вообще отсутствует. Имеется отчетливая межполушарная асимметрия. Преобладает диффузная тета-активность. Встречаются средней группы дельта-волны и пики. Такие изменения являются выражением патологических нарушений функций головного мозга.
4. Тяжело измененные ЭЭГ. Альфа-ритм отсутствует или имеются небольшие группы его с резко замедленной частотой. Регистрируются диффузные тета- и дельта-волны. Могут встречаться высокоамплитудные серии бета-волн. Полиморфная медленная активность может быть периодической или непрерывной, обусловливающей при значительных колебаниях в частоте и амплитуде наличие дизритмии. Часто встречаются пароксизмальные типы активности.

Footnotes

1. Luders H., Noachtar S., eds. Atlas and Classification of Electroencephalography. Philadelphia: W.B. Saunders; 2000
2. Гриндель О.М. Клиническая электроэнцефалография / О.М. Гриндель. М.: Медицина, 1973. 340 с
3. Егорова И.С. Электроэнцефалография / И.С. Егорова. М.: Медицина, 1973. 296 с.

Аффективно-респираторный синдром: МКБ, классификация

1. Легкая стадия. Длится около 15 секунд, ребёнок не способен нормально дышать. Опасности для мозга нет, но всё равно стоит обратиться к неврологу.
2. «Бледная» стадия. Возникает из-за внешних факторов. Например, из-за боли, удара, укола или падения. При приступах, у ребёнка наблюдается бледность, он может упасть в обморок. Аффективные симптомы типа плача или крика могут не проявляться.
3. «Синяя» стадия. Катализатором приступов является окружающая обстановка: стресс, давление, сильное возбуждение. Симптомами при этой стадии являются: кожа становится синей, апноэ длится около 20 секунд, в редких случаях проявляются судороги.
4. Осложнённый Аффективно-респираторный синдром. Часто проявляется у грудничков. Данная стадия отличается от прошлых своей сложностью и длительностью приступов. Синдром проявляется не только из-за темперамента или характерных особенностей, но и из-за проблем с ЦНС.

Симптомы Детской эпилепсии с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области:

Возраст начала вариабелен (15 мес. — 17 лет). Пик манифестации симптомов 5-7 лет.

• Приступы и дебют имеют 2 различных варианта:
• 1. Ранний дебют (2-7 лет). Редкие ночные приступы, начинающиеся со рвоты, девиации глаз в сторону и нарушением сознания. Иногда — переход в гемиконвульсивный или генерализованный тонико-клонический приступ.
• 2. Поздний дебют (старше 7 лет). Преходящие нарушения зрения — 65%, амавроз — 52%, элементарные зрительные галлюцинации — 50%, сценоподобные галлюцинации — 14%. Сознание чаще сохранено, приступы, как правило, в дневное время. Гемиклонические судороги — 43%, ГКТП — 13%, автоматизмы — 13%, версивные движения — 25%. Послеприступное состояние в 33% случаев сопровождается головной, чаще мигренеподобной болью, в 17% — тошнотой и рвотой. Провоцирующие факторы: в 25% — резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое.

Психика обычно без особенностей, иногда — эмоциональные расстройства. В нейропсихологическом статусе — снижение зрительной памяти, проявления идеомоторной апраксии.

Неврология, как правило, без особенностей.

Образец бланка для интерпретации ЭЭГ

Компьютерное ЭЭГ-обследование

Дата обследования_

Фамилия, имя, отчество_возраст_диагноз_

Общая характеристика электрической активности

1. Организована. 2. Дезорганизована. 3. Гиперсинхронна. 4. Уплощена. 5. Учащена. 6. Замедлена. 

• α-Ритм
  • Частота: 7-8, 9-11, 11-13 Гц, неустойчивая.
  • Регулярность: регулярен, нерегулярен, в виде групп волн, отсутствует. По данным спектрального анализа ЭЭГ индекс α составляет: амплитуда: снижена, повышена, нормальна; зональные различия: сохранены, снижены; форма α-волны: синусоидальная, заостренная, аркообразная, слабо модулированная.
  • Межполушарная асимметрия: нет, слабая, отчетливая.
• β-Активность: частота, амплитуда, локализация, индекс.
• θ-Активность: частота, амплитуда, локализация, индекс.
• δ-Активность: частота, амплитуда, локализация, индекс.
• Пароксизмальная активность: острые волны и пики, множественные пароксизмы, пик-волна, билатер. синхр. вспышки-α, θ, δ.

Функциональные пробы

• Реакция активации (проба с открыванием глаз): реакция отсутствует, слабая, выраженная, провокация пароксизмальной активности или иной патологической активности.
• Гипервентиляция:не изменяет, усиливает α-, θ-, δ-актив., нарастание дизритмии, синхронные пароксизмы θ или δ, генерализованные разряды, локальные пик-волны
• Ритмическая фотостимуляция: депрессия, РУР в узком, широком диапазоне низких, высоких частот, межпол. асим., провоцирование эпи-разрядов.
• Звуковые раздражения:реакция нормальна, усилена, ослаблена 

На основании картирования спектров мощности ЭЭГ выявлено: локальные проявления: неотчетливые, асимметрия, преобладание, фокус, очаг;

• топография: правая, левая, асимметрия затылочная, теменная, центральная, лобная, височная;
• стволовые знаки: незначительные, умеренные, выраженные, срединные, передние отделы.

Патогенез фокальной эпилепсии

Причинами развития фокальной эпилепсии являются: пороки развития, которые затрагивают ограниченный участок головного мозга (артериовенозные мальформации головного мозга, фокальная корковая дисплазия, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (абсцесс головного мозга, энцефалит, нейросифилис, цистицеркоз), нарушения сосудистой системы (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. При ФЭ одними из этиологических факторов при сохранной морфологии нейронов и мозгового вещества в целом могут быть приобретенные и генетически обусловленные метаболические дефекты нейронов некоторой зоны коры больших полушарий.

Перинатальные поражения ЦНС являются ведущей причиной среди факторов возникновения фокальной эпилепсии. Такими поражениями являются: гипоксия плода, асфиксия новорожденного, внутричерепная родовая травма, внутриутробные инфекции. Появление фокального паталогического очага в детском возрасте может быть связано с нарушением созревания коры.

Патофизиологической основой ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона патологического повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, которую можно зафиксировать при помощи МРТ.

Первичная зона — это та часть мозговой коры, в которой генерируются эпи-разряды.

Симптоматогенная зона – это область коры, при возбуждении которой возникает эпилептический приступ. Ирритативная зона— это область, которая регистрируется на ЭЭГ в межприступный промежуток, и является источником эпилептического приступа.

Зона функционального дефицита — это участок, отвечающий за неврологические расстройства, которые сопутствуют эпиприступам.

Формы лечения и оказания первой помощи

Лечение направлено не на пароксизмальную активность, а на её причины и последующие проявления:

• При травме головы устраняется повреждающий фактор, восстанавливается кровообращение, определяются симптомы для дальнейшего лечения.
• Терапия при пароксизмах, связанных с давлением, направлена на лечение сердечно-сосудистой системы.
• Эпилептическая природа, особенно с проявлением большого судорожного припадка, предполагает, обращение в неврологическое или нейрохирургическое отделение. Свидетели припадка должны во избежание травм применить роторасширитель или использовать обёрнутую в бинт ложку, предотвратить асфиксию из-за запавшего языка или рвотных масс, вызвать скорую. Лечение больных с подобными эпилептическими проявлениями начинается в скорой, где применяют противоэпилептические препаратов (антиконвульсанты). Эти же средства эффективны для избавления от панических атак и обмороков.
• Вегетативные пароксизмы лечатся препаратами, воздействующими на ГАМКергические системы (Клоназепам, Альпрозолам). Многие отмечают эффективность Финлепсина и Кавинтона в терапии пароксизмальных состояний неэпилептического характера.

Синдром Леннокса-Гасто.

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) – эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Частота СЛГ составляет 3-5% среди всех эпилептических синдромов у детей и подростков; болеют чаще мальчики.
Заболевание дебютирует, преимущественно, в возрасте 2-8 лет (чаще 4-6 лет). Если СЛГ развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта:
Инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ.
Инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется. Затем спустя некоторый латентный промежуток времени, который варьирует у разных больных, появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ.
Для СЛГ характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений приводят к тяжелой травматизации и инвалидизации больных.
Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать, как в дневное время, так и особенно часто, ночью.
Атипичные абсансы также характерны для СЛГ. Проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Может сохраняться некоторая степень двигательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы “обмякание” тела, начиная с мышц лица и шеи.
В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, однако, тяжелой степени. Интеллектуальный дефицит констатируется с раннего возраста, предшествуя заболеванию (симптоматические формы) или развивается сразу после появления приступов (криптогенные формы).
При ЭЭГ-исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц – во время сна.
При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр.
В лечении СЛГ следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции (барбитураты). Наиболее часто при СЛГ применяются вальпроаты, карбамазепин, бензодиазепины и ламиктал. Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (70-100 мг/кг/сут и выше). Карбамазепин эффективен при тонических приступах – 15-30 мг/кг/сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы. Ряд больных реагирует на увеличение дозы карбамазепина парадоксальным учащением приступов. Бензодиазепины оказывают эффект при всех типах приступов, однако этот эффект временный. В группе бензодиазепинов применяются клоназепам, клобазам (фризиум) и нитразепам (радедорм). При атипичных абсансах может быть эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Показана высокая эффективность комбинации вальпроатов с ламикталом (2-5 мг/кг/сут и выше). В США широко используется комбинация вальпроатов с фелбаматом (талокса).

Прогноз при СЛГ тяжелый. Стойкий контроль над приступами достигается лишь у 10-20% больных. Прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы – доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.

Причины эпилепсии у детей

Мнение о том, что эпилепсия – исключительно наследственное заболевание, современными врачами не поддерживается. Некоторые ее формы не наследуются, некоторые являются следствием структурного поражения головного мозга (фокальные корковые дисплазии, врожденные аномалии развития головного мозга, туберозный склероз, ганглиомы и др.). Также нельзя однозначно утверждать, что к эпилепсии приводят какие-либо перенесенные человеком заболевания, однако они могут ускорить наступление болезни. Таковыми факторами являются:

• родовые травмы, возникновение кислородной недостаточности при рождении;
• черепно-мозговые травмы;
• кровоизлияния в мозг;
• новообразования в головном мозге (кисты, гематомы, опухоли);
• абсцесс мозга;
• инфекционные, паразитарные, вирусные заболевания;
• менингит, энцефалит.

Чем опасна эпилепсия у детей

• Во время приступа ребенок может получить серьезную травму, задохнуться рвотными массами, прикусить язык или щеку.
• Кроме этого, у детей бывают частые и тяжелые приступы с малым интервалом, когда они попросту не могут прийти в себя.
• Из-за постоянных приступов может сформироваться хроническая пневмония, развиться умственная отсталость.

Общие принципы лечения эпилепсии

В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.

Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины “предэпилепсия” и “профилактическое лечение эпилепсии” являются абсурдными. Существуют две категории пароксизмальных неврологических расстройств: эпилептические и неэпилептические (обмороки, снохождения, ночные страхи и пр.), и назначение АЭП оправдано только в случае эпилепсии. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть “случайным”, обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение АЭП не может быть оправданным, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью “профилактики”. Таким образом, АЭП могут применяться только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов (т.е. при эпилепсии по определению).

В случае установления точного диагноза эпилепсии необходимо решить вопрос, следует или нет назначать АЭП? Разумеется, в подавляющем большинстве случаев, АЭП назначаются немедленно после диагностирования эпилепсии. Однако при некоторых доброкачественных эпилептических синдромах детского возраста (прежде всего, при роландической эпилепсии) и рефлекторных формах эпилепсии (эпилепсия чтения, первичная фотосенситивная эпилепсия и др.), допускается ведение пациентов без применения АЭП. Подобные случаи должны быть строго аргументированы.

Диагноз эпилепсии установлен и решено назначить АЭП. С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом. С появлением хроматографических методов определения уровня АЭП в крови стало очевидным, что многие антиконвульсанты имеют взаимный антагонизм, и одновременное их применение может значительно ослабить противосудорожный эффект каждого. Кроме того, применение монотерапии позволяет избежать возникновения тяжелых побочных эффектов и тератогенного воздействия, частота которых значительно возрастает при назначении нескольких препаратов одновременно. Таким образом, в настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3-х АЭП одновременно.

Подбор АЭП не должен быть эмпирическим. АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики (табл. 3).

АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим является клиническая эффективность и переносимость препарата, а не содержание его в крови (табл. 4).

В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть переходить на политерапию не используя всех резервов монотерапии.

Принципы отмены АЭП.

АЭП могут быть отменены спустя 2,5-4 года полного отсутствия приступов. Клинический критерий (отсутствие приступов) является основным критерием отмены терапии. При большинстве идиопатических форм эпилепсии отмена препаратов может осуществляться через 2,5 (роландическая эпилепсия) — 3 года ремиссии. При тяжелых резистентных формах (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия), а также при юношеской миоклонической эпилепсии, данный период увеличивается до 3-4 лет. При продолжительности полной терапевтической ремиссии в течение 4-х лет, лечение должно быть отменено во всех случаях. Наличие патологических изменений на ЭЭГ или пубертатный период пациентов не являются факторами, задерживающими отмену АЭП при отсутствии приступов более 4-х лет.
Не существует единого мнения по вопросу о тактике отмены АЭП. Лечение может быть отменено постепенно в течение 1-6 мес или одномоментно по усмотрению врача.

часть-1  часть-2

Диагностика фокальной эпилепсии

Если парциальный пароксизм возник впервые, то пациенту необходимо детальное обследование, так как данный симптом может быть проявлением серьезной церебральной патологии. Во время консультации врач-невролог просит полностью описать длительность, характер, последовательность развития эпилептического приступа. Выявленные отклонения помогают установить расположение очага патологии.

Эпилептическая активность диагностируется с помощью ЭЭГ. Эпи-активность фокальной эпилепсии можно зафиксировать на ЭЭГ даже в межприступный период. Если ЭЭГ без приступа малоинформативна, то следует провести электроэнцефалоскопию с провокационными пробами и/или во время приступа. Субдуральная кортикография – это электроэнцефалоскопия с установлением электродов под твердой мозговой оболочкой. Помогает точно определить локализацию патологического очага.

Из инструментальных методов исследований наиболее эффективным для выяснения морфологических основ ФЭ является МРТ. Толщина срезов должна составлять около 1-2 мм, чтобы как можно точнее обнаружить мельчайшие дефекты вещества головного мозга. В случае симптоматической эпилепсии МРТ даёт возможность выявить первопричину: очаговые поражения, атрофии, дисплазии. В ряде случаев обнаружить подобные изменения не удается и тогда диагноз — идиопатическая или криптогенная ФЭ. В качестве дополнительного, но необязательного исследования может быть назначена ПЭТ головного мозга. ПЭТ зафиксирует эпилептогенный участок как зону повышенной метаболической активности. ОФЭКТ также применяется в качестве дополнительного метода диагностики, в ходе которого специалист способен отслеживать динамику перфузии церебрального вещества: в течение припадка будет наблюдаться картина гиперперфузии эпилептогенного очага, а в отрезок времени между пароксизмами — гипоперфузия.